Reusceltumor van het bot

Wat is Reusceltumor van het bot?

Een reusceltumor is een goedaardige maar lokaal agressieve bottumor, waarbij het gezonde bot wordt afgebroken door een bepaald type reuscellen. Hieraan verleent de tumor ook zijn naam. 

Een reusceltumor van het bot is erg zeldzaam en vormt slechts 5% van alle bottumoren en ongeveer 20% van alle goedaardige bottumoren. De meeste patiënten krijgen de eerste klachten tussen het 30e en 50e levensjaar. De afwijking komt iets vaker voor bij vrouwen dan bij mannen. 

Reusceltumoren bevinden zich in ongeveer 85% van de patiënten in de lange pijpbeenderen, vlakbij de gewrichtsuiteinden (vaak rondom de knie, in de heup of in de pols). In ongeveer 10% van de patiënten bevindt de tumor zich in het axiale skelet (ruggengraat of bekken) en in ongeveer 5% in de kleine hand- en voetbeentjes. In principe zit de afwijking slechts in één bot. Er is geen erfelijke component bekend. Familieleden lopen dus geen hoger risico op deze afwijking. 

Verschijnselen

De meeste patiënten klagen over pijn, zwelling en bewegingsbeperking, doordat de tumor zich vlakbij een gewricht bevindt. De klachten bestaan vaak al langere tijd en zijn vaak langzaam ontstaan. Bij ongeveer 15% van de patiënten is een botbreuk het eerste symptoom. Door de verhoogde afbraak van het gezonde bot door de reuscellen wordt het bot zwakker en kan het soms spontaan breken. 

Wanneer er niets aan de afwijking gedaan wordt, zal deze langzaam in grootte toenemen. Uiteindelijk wordt de sterke schors van het bot doorbroken en groeit de tumor tussen het bot en de omliggende weke delen zoals de spieren en het gewricht. Ook kan het bot breken. In zeer zeldzame gevallen (<5%) kan de reusceltumor van bot uitzaaien naar de longen. Er zijn geen gevallen bekend waarbij de tumor vanzelf weer verdween. 

Röntgen 

Er wordt altijd eerst een röntgenfoto gemaakt waarop een typisch beeld van botafbraak te zien is; dit radiologische beeld is vrij karakteristiek voor een reusceltumor van bot. Er kan ook een weke delen zwelling en/of een botbreuk te zien zijn.

Figuur 1. Röntgenfoto van een reusceltumor in het dijbeenbot nabij de knie. Hierbij is een typisch beeld te zien van botafbraak (het donkere gedeelte in het bot), veroorzaakt door de reuscellen. De grenzen van het bot (schors of cortex) zijn nog intact, en er is geen sprake van uitbreiding in de omliggende weke delen of een botbreuk.

Figuur 2. Röntgenfoto’s na de operatie van een reusceltumor in het dijbeenbot. Hier is een curettage uitgevoerd waarbij de tumor wordt weggehaald en de holte die is ontstaan wordt opgevuld met botcement (het witte gedeelte in het bot). 

MRI 

Op MRI beelden is de uitbreiding van de reusceltumor van bot goed in beeld te brengen. Hierop kan precies aangetoond worden waar in het bot de tumor zich bevindt, en of deze doorgroeit in de omliggende spieren en het gewricht. Voor de planning van de operatie is dit van groot belang.

Biopsie 

Vaak is op de röntgen- en MRI beelden de diagnose al met enige zekerheid te stellen. Daarnaast wordt bij verdenking op een reusceltumor van bot ook altijd een biopsie gedaan. Dit wordt meestal gedaan door de radioloog. Hierbij wordt met een holle naald door de huid een beetje weefsel afgenomen, om de juiste diagnose te kunnen stellen. Daarnaast biedt het LUMC sneldiagnose aan voor patiënten met verdenking op reusceltumor van het bot. Op deze manier wordt zo snel mogelijk een diagnose gesteld, bepaald in welk stadium de ziekte is en welke behandelingen mogelijk zijn.

Welke behandelingen zijn er mogelijk?

Vragenlijst 

Allereerst willen we graag weten welke klachten precies bestaan en wat de invloed van deze klachten is op uw dagelijks leven. Hiervoor gebruiken we vragenlijsten die gedurende de behandeling en controle op vastgestelde momenten zullen worden afgenomen. 

MRI 

Soms biedt een MRI gemaakt in een ander ziekenhuis niet voldoende informatie om de operatie te plannen. Daarom is het soms nodig een nieuwe MRI te maken om zo beter geïnformeerd te zijn over de afwijking. Voor het maken van een zogenaamde dynamische MRI scan wordt voor de scan contrastvloeistof toegediend via een infuus.

Operatie 

Afhankelijk van de locatie, de grootte en de uitbreiding van de reusceltumor van bot wordt besloten welke operatie voor u de grootste kans heeft op het succesvol verwijderen van de afwijking, met de kleinste kans op functieverlies of complicaties door de operatie. 

In de meeste gevallen wordt een zogenaamde curettage uitgevoerd. Er wordt dan een luik in het bot gemaakt, waardoor het aangedane bot uitgekrabd kan worden. De hierdoor ontstane holte wordt vervolgens opgevuld met botcement voor de stevigheid. Bovendien zorgt de hitte die vrijkomt bij het hard worden van dit cement voor het verder afsterven van eventueel achtergebleven tumorcellen.

In enkele gevallen is een grotere operatie nodig en wordt een zogenaamde resectie uitgevoerd. Het botdeel dat aangedaan is door de tumor wordt dan in zijn geheel verwijderd en vervangen door bijvoorbeeld een gewricht vervangende (tumor)prothese. Dit is alleen noodzakelijk wanneer er veel doorgroei in de omliggende weke delen is, bij sprake van grote gewrichtsschade of bij een gecompliceerde botbreuk met verplaatsing van de breukdelen. 

Welke specifieke nazorg kunnen we bieden bij deze aandoening?

Nabehandeling 

De nabehandeling verschilt per type operatie. Wanneer een curettage is uitgevoerd, kan snel worden gestart met gedeeltelijk gebruik van de arm of gedeeltelijke belasting van het been. Als sprake was van een botbreuk, zal eerst gewacht moeten worden tot deze breuk weer volledig geheeld is. Wanneer een resectie is uitgevoerd, kan in principe meteen volledig belast worden. Na beide typen operaties is fysiotherapie nodig. 

Medicatie 

Denosumab is een medicijn waarvan verwacht wordt dat deze effect kan hebben op de ziekte activiteit. Vooral bij grote reusceltumoren van bot met schade aan de sterke botschors, uitbreiding in de omringende weke delen en bij een botbreuk, kan dit medicijn voorafgaand aan de operatie gegeven worden. 

Uw behandelend orthopedisch chirurg kan met u bespreken of u in aanmerking komt voor dit medicijn. Aangezien er specifieke kennis noodzakelijk is voor deze behandeling, wordt deze medicatie gegeven via de medisch oncoloog. 

Behandelteam

De patiënt met een reusceltumor van bot wordt doorgaans doorverwezen naar een behandelteam met veel ervaring in de behandeling van deze aandoening. . Het behandelteam in het LUMC bestaat uit een zeer ervaren radioloog, patholoog, medisch oncoloog en orthopedisch chirurg. 

Contact

Mocht u naar aanleiding van deze informatie nog vragen hebben dan kunt u daarmee terecht bij onderstaande telefoonnummers: 

LUMC, algemeen: 071-5269111 

Polikliniek Orthopaedie: 071-5268003 

Verpleegafdeling Orthopedie: 071-5262099 / 071-5262065 

Verpleegkundig specialist: 071 – 5268003 

Spoedeisende Hulp voor problemen buiten kantoortijden, via LUMC algemeen: 071-5269111